Гемофилии — наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез плазматических факторов свертывания крови.
Клиническая картина
Гемофилии А,В,С имеют сходную клиническую картину патологической кровоточивости гематомного типа. Новорожденные с гемофилией ничем не отличаются от здоровых детей. У них практически никогда не бывает патологических кровотечений из пуповины, внутричерепных гематом.
Первые признаки болезни появляются в возрасте от 9 месяцев до 2 лет. Естественные для детей падения, ушибы начинают вызывать массивные носовые кровотечения. Появляются посттравматические и спонтанны гематомы в области головы, в мягких тканях живота, спины, ягодиц. Длительные кровотечения возникают при случайных порезах, выпадении молочных зубов.
Взрослых больных беспокоят в первую очередь рецидивы спонтанных массивных кровоизлияний в суставы. Гемартрозы чаще возникают в крупных суставах – локтевых, плечевых, коленных, тазобедренных. Реже в мелких суставах кистей и стоп. Острый спонтанный гемартроз проявляется внезапной, резкой болью в пораженном суставе. Сустав быстро увеличивается в объеме. Кожа над ним становится напряженной, гиперемированной, горячей на ощупь. Движения в заполненном кровью суставе становятся невозможными.
В дальнейшем происходит резорбция крови и восстановление функции сустава. Часто возникают обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные, субсерозные гематомы самой разной локализации со сдавлением и нарушением функционирования расположенных рядом органов, сосудов. Гематомы в брыжейке, в забрюшинной клетчатке могут сопровождаться симптомами острого живота.
Кровоизлияния в ткани шеи способны вызвать асфиксию больного. Появление гематомы под надкостницей сопровождаются сильнейшими болями, часто осложняются нагноениями, глубокими некрозами кости, что нередко дает повод для ложной диагностики остеосаркомы.
Гематомы в почках проявляются симптомами почечной колики. Может возникнуть массивное кровотечение из мочевых путей. Эрозивные и язвенные поражения пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, пероральный прием нестероидных противовоспалительных препаратов могут осложняться профузными кровотечениями, крайне опасными для жизни больного.
Для больных гемофилией характерны сухость, бледность кожных покровов, вялые, ломкие волосы, заеды в уголках рта, жалобы на головокружения, повышенную утомляемость, обусловленные сидеропеническим синдромом и вторичной хронической железодефицитной анемией. В связи с необходимостью частых инъекций больные гемофилией как правило оказываются зараженными вирусами гепатита В и С.
Прогноз
Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Прогноз зависит от дисциплины больного, его желания оберегать себя от травм.
УЗ «Городокская ЦРБ» врач-интерн Савченко Лидия Александровна